Vitiligo
Según Muñoz, M. (2006) El Vitíligo es una enfermedad crónica, despigmentante de la piel, de carácter progresivo, con etiología aún desconocida. Puede afectar a todas las razas y ambos sexos. La mayoría de las personas afectadas presentan el inicio de la enfermedad durante la niñez, pero su inicio puede ocurrir a cualquier edad hasta la vejez.
El vitíligo puede asociarse a muchas enfermedades sistémicas entre estas la Diabetes, la Anemia, el Hipotiroidismo, el Hipertiroidismo, la enfermedad de Addison, la Artritis Reumatoide y muchas otras patologías: por esto se hace imperativo la consulta con el Dermatólogo para descartar otras enfermedades causantes y realizar un tratamiento adecuado. Por otra parte el Vitíligo debe ser diferenciado de otras enfermedades que cursan con despigmentación como las producidas por Sol (Pitirasis Alba), algunos hongos (Pitiriasis Versicolor), la Morfea y las despigmentaciones como consecuencia de traumas previos. Para hablar de la enfermedad del vitíligo es necesario definir a los melanocitos.
¿Qué son los Melanocitos?
Los melanocitos se encuentran normalmente intercalados con las células básales de la epidermis disminuyen cerca de un 50% en la piel envejecida. Ellos no sólo dan el color de a piel, sino que protegen las células de la acción deletérea de la radiación ultravioleta y además el pigmento melánico es un mecanismo de defensa para deshacernos de los radicales libres de oxígeno causantes del stress oxidativa y mediadores del daño a los ácidos nucleicos, proteínas, enzimas y membranas celulares.
El Vitíligo o Leucoderma es una enfermedad que se caracteriza por la pérdida de las células productoras del pigmento melánico en la piel, es decir, la pérdida de los melanocitos; por tanto, el enfermo presenta áreas acrómicas o manchas blancas en las cuales, al realizárseles biopsias, se evidencia la ausencia de esas células. El enfermo pierde progresivamente el color de la piel apareciendo manchas blancas en el rostro, las extremidades y la región genital. La mayor parte de los mismos presentan la despigmentación en las manos inicialmente y luego en la cara. Estas manchas van progresando lentamente a partir de estos sitios y pueden extenderse por todo el cuerpo y llegar a un grado de despigmentación que la persona semeja a un albino: ausencia de pigmento en toda la piel del cuerpo, las cejas, pestañas y el pelo Las áreas del cuerpo afectadas con más frecuencia son: genitales, cara, parte superior del tórax, manos y pies, axilas, ingles, contorno de los ojos y boca, ano, codos y rodillas. Esta situación ocurre porque en esas áreas se concentran mayor número de melanocitos y por eso son más susceptibles de afectarse más rápidamente que otras áreas. La despigmentación generalizada o universal es menos frecuente. El tratamiento del vitíligo es muy complejo y requiere de un estudio completo del paciente afectado y de que haya un muy buen entendimiento entre el médico y el paciente. Hay que tener en cuenta que muchos pacientes, hasta el 20%, tienen repigmentación espontánea y otros mejoran y recaen durante varios años. Toda persona con sospecha de padecer vitíligo debe acudir al especialista quien elaborará su historia clínica, valorará el tipo de lesiones que presenta el paciente en la piel, si hay enfermedades sistémicas involucradas y si hay factores causales aparentes.
Una vez hecho el diagnóstico, se procederá de acuerdo a la posible causa, a iniciar el tratamiento.
Según Whitton, M. & et al. (2008) El vitiligo es una enfermedad frecuente de la piel; se ha informado que afecta a aproximadamente el 1% de la población mundial, independientemente del color de la piel u origen étnico (Perrot 1973; Srivastava 1994). Este cálculo puede variar según las diferencias culturales y sociales. Aunque el vitiligo está principalmente presente en la piel donde hay una pérdida del funcionamiento de los melanocitos que causa parches blancos, el pelo y rara vez, los ojos también pueden perder el color. También se conoce como una modalidad de leucoderma (leuco: blanco; derma: piel). Cualquier persona de cualquier edad puede contraer vitiligo, pero rara vez se ha informado presente en el nacimiento, cuando podría diagnosticarse erróneamente como albinismo localizado (pérdida localizada del pigmento de la piel hereditaria). En un estudio holandés, el 50% de los participantes informó que la enfermedad se presentó antes de los 20 años (Westerhof 1996). Los parches de vitiligo pueden aparecer en cualquier lugar en la piel, pero los sitios frecuentes son generalmente alrededor de los orificios, los genitales o cualquier área expuesta al sol como la cara y las manos. Se ha intentado para clasificar el vitiligo, ya sea por la distribución de los parches, la edad de la aparición o el grado de pérdida del color. La modalidad más frecuente de vitiligo, el vitiligo general o vitiligo vulgaris, es simétrica. Koga y Tango lo denominaron vitiligo clase A (Koga 1977) y de sus observaciones concluyeron que tenía una patogenia diferente a la clase B o tipo segmentario, que es poco frecuente, donde solamente una zona del cuerpo es afectada (Koga 1988). Esto puede tener implicaciones en el tratamiento de la enfermedad.
Epidemiologia
Se ha informado que afecta a aproximadamente el 1% de la población
mundial, independientemente del color de la piel u origen étnico (Perrot 1973; Srivastava 1994).
Etiologia
La causa del vitíligo es multifactorial, es decir producida por varios factores, donde la predisposición genética ejerce un papel indudable ya que la mayoría de los pacientes evaluados (65%) presentan un antecedente familiar con vitíligo. Las hipótesis evaluadas científicamente en el mundo y las más aceptadas son las siguientes:
· ESTRÉS
· QUEMADURAS: (Una de las principales)
· EMBARAZO
· TRAUMATISMOS
· DESPUÉS DE UNA EXPOSICIÓN EXAGERADA AL SOL: (Al igual que el estrés es otra de las primordiales causas)
· OTROS: Como exposición agentes químicos o fármacos que puedan ocasionar lesiones, casos inmunológicos.
La causa de esta afección es incierta, pero parece depender de la interacción de factores genéticos, inmunológicos y neurogénicos (Perrot 1973). Aunque hay pocos estudios epidemiológicos, se cree que cerca de un tercio de personas con vitiligo informan miembros de la familia cercanos afectados por el vitiligo (Bhatia 1992). Actualmente, hay estudios en curso que intentan hallar los genes responsables (Fain 2003;Spritz 2004), pero parece que factores desencadenantes como traumatismos en la piel, cambios hormonales y trastornos psicológicos deben estar presentes para que la enfermedad se haga evidente. Algunos estudios apoyan la teoría de que el estrés puede estar implicado en la aparición y exacerbación de enfermedades de la piel en algunas personas (Al'Abadie 1994).
En un estudio de personas con vitiligo, los participantes mostraron un número significativamente mayor de eventos de la vida estresantes que los controles, lo que sugiere que el estrés puede ser factor importante en la causa de la enfermedad (Papadopoulos 1998). Su etiología es desconocida, pero se postulan varias teorías que explicarían la pérdida de melanocitos epidérmicos:
Teoría autoinmune
Formación de anticuerpos contra los melanocitos, es decir que nuestras propias defensas, por algún motivo no identificado, atacan a los melanocitos o células que dan el pigmento o color a la piel.
• Asociación vitíligo con otras enfermedades auto inmunes
• Alteraciones de inmunoregulación
• Detección de auto anticuerpos contra antígenos del sistema
melanogénico o por lesión del melanocito, liberación sustancia
antigénica.
• Alteraciones de inmunidad celular y humoral
• Respuesta al tratamiento con inmunoreguladores
Hipótesis autotóxica
Durante situaciones de estrés son liberados neurotransmisores (Especialmente Catecolamina), que inducen la formación de radicales libres produciendo toxicidad del melanocito volviéndolo disfuncional además estas catecolamina inhiben la actividad de enzimas que interfieren en la producción de la melanina ocasionando despigmentación de la piel.
• La actividad incrementada del melanocito:
• Acumulo de material granular y vacuolización de la capa basal
• Metabolitos intermediarios de la síntesis de melanina toxico para
melanocito.
• Acumulación de índoles y radicales libres
• Activación de receptores de melatonina alteración de la
melanogénesis
Hipotesis causal
La exposición exagerada a los rayos del sol trae como consecuencia la formación de radicales libres ocasionando toxicidad en las células de la piel intoxicando los melanocitos volviéndolos disfuncionales lo que genera la despigmentación.
Por otro lado los productos químicos tóxicos como alcoholes, tioles, compuestos fenólicos y varias quinonas inducen también la formación de radicales libres o ejercen acciones directamente afectando la producción de melanina
Nueva hipótesis causal (Grupo de investigadores VITILVENZ)
• No hay destrucción del melanocito, esta presente bajo un estado indiferenciado sin actividad melanogénica producto del estrés oxidativa mitocondríal principalmente. Aumento de Radicales
Libres producto de noxas eternas (estrés, Rayos UV del Sol,
Alimentos Tóxicos, Tabaco, Alcohol, otros).
• No hay evidencia ultra estructural (ME) de la destrucción del
melanocito, aun en vitíligo de larga duración.
• El proceso de destrucción, cuando ocurre, es un proceso muy
lento y a muy largo plazo.
Patogenia
El vitiligo es una enfermedad cutánea hipomelanótica adquirida causada por la pérdida de melanocitos epidérmicos. Su prevalencia varía entre el 0,1-2% de la población
mundial. Afecta a ambos sexos por igual y produce un fuerte impacto en la calidad de
vida de los pacientes. Puede presentarse a cualquier edad, pero su incidencia máxima es
entre los 10 y los 30 años. Se caracteriza por máculas cutáneas acrómicas marfilinas de bordes netos, con una distribución localizada o generalizada. La forma localizada puede ser focal o segmentaria (dermatomérica). La generalizada es simétrica y puede ser vulgar (la más frecuente afectando en forma simétrica superficies extensoras y áreas periorificiales –
Fotos A-B), acrofacial (limitado a extremidades distales, genitales y áreas periorificiales) y universal (afecta casi toda la superficie corporal).
La forma generalizada tiende a progresar y afectar áreas sometidas a traumatismos e
inflamación, incluyendo quemaduras solares. La forma segmentaria suele ser más limitada y presentar un curso estable.
El Diagnóstico es generalmente clínico y puede completarse con la luz de Wood que
acentúa la diferencia con piel sana. Ocasionalmente puede ser necesario recurrir a la biopsia de piel cuya histopatología evidencia la pérdida de pigmento melánico y la ausencia de melanocitos.
Impacto
Aunque no es potencialmente mortal o sintomático (excepto que los parches despigmentados se queman fácilmente cuando se exponen al sol), los efectos del vitiligo pueden ser cosmética. Y psicológicamente devastadores (Lerner 1978), lo que produce
una disminución de la autoestima (Papadopoulos 1999), una imagen corporal deficiente (Porter 1979) y dificultades en las relaciones sexuales (Porter 1990). Muchas personas sienten temor debido a que desconocen la causa, y debido a la imposibilidad de predecir el curso de la enfermedad, que puede propagarse, lenta o rápidamente, hasta cubrir toda la superficie corporal.
Entre ciertos grupos étnicos hay un estigma relacionado con el vitiligo debido a su confusión con la lepra, que también puede causar pérdida del pigmento. Algunas personas con vitíligo sufren discriminación en el trabajo, en particular, en los trabajos donde tienen que tratar con el público (Porter 1987). Algunas pruebas indican que las personas con vitiligo también se sienten aisladas, y cuando están afectadas las áreas expuestas como la
cara, puede provocar que se eviten algunas situaciones sociales, dificultad para relacionarse, retraimiento total y, a veces, depresión aguda. En las comunidades asiáticas, los jóvenes con vitiligo o con miembros de la familia afectados a menudo tienen dificultades para hallar una pareja para casarse. El efecto del vitiligo sobre la calidad de vida de los que lo padecen a menudo se ignora (Kent 1996). Hay informes de niños de los que se han burlado cruelmente y han intimidado en la escuela, lo que puede tener graves implicaciones psicosociales que no deben subestimarse (Njoo 2000a).
¿A quién afecta esta enfermedad?
En los Estados Unidos, entre uno y dos millones de personas tienen esta enfermedad. La mayoría de las personas con vitíligo lo desarrollan antes de cumplir los 40 años. Esta enfermedad afecta por igual a los hombres y a las mujeres de todas las razas.
Las personas con ciertas enfermedades autoinmunitarias (tales como el hipertiroidismo) están más propensas a padecer de vitíligo que las personas que no tienen enfermedades autoinmunitarias. Los científicos no saben por qué el vitíligo está relacionado con las enfermedades autoinmunitarias. Sin embargo, la mayoría de las personas con vitíligo no tienen ninguna otra enfermedad autoinmunitaria.
El vitíligo también puede ser hereditario. Los niños cuyos padres padecen de esta enfermedad tienen mayor probabilidad de desarrollar vitíligo. Sin embargo, la mayoría de los niños no tendrán vitíligo aun cuando uno de sus padres lo tenga.
Síntomas
Las manchas blancas en la piel son el sintoma principal del vitiligo. Estas manchas son más comunes en las áreas de la piel que están expuestas al sol. Las manchas pueden aparecer en las manos, los pies, los brazos, la cara y los labios. Otras áreas comunes para las manchas blancas son:
· Las axilas y la ingle (donde la pierna se une con el resto del cuerpo)
· Alrededor de la boca
· Los ojos
· Los orificios de la nariz (también llamados fosas nasales)
· El ombligo
· Los genitales
· Las áreasrectales.
A menudo, las personas con vitíligo tienen canas prematuras. Las personas de piel oscura podrían notar que han perdido color dentro de la boca.
Asociación con otras enfermedades
El vitiligo a veces se ha asociado con enfermedades autoinmunes, como la anemia perniciosa, los trastornos de la tiroides, la diabetes mellitus y la enfermedad de Addison. Se ha hallado que las personas con vitiligo tienen anticuerpos dirigidos contra los melanocitos y algunas desarrollan anticuerpos contra otros tejidos y padecen las enfermedades autoinmunes mencionadas anteriormente o tienen familiares cercanos que las padecen (Bystryn 1988; Cui 1995; Klaus 1984).
Estas observaciones se han utilizado para apoyar la hipótesis popular de que el vitiligo es una enfermedad autoinmune.
¿Cómo se diagnostica el vitíligo?
Su médico utilizará los antecedentes médicos y familiares, un examen fisico y pruebas clínicas para diagnosticar el vitíligo. Su médico podría hacerle preguntas tales como:
· ¿Tiene usted familiares con vitíligo?
· ¿Tiene usted o alguno de sus familiares alguna enfermedad autoinmunitaria?
· ¿Tuvo usted sarpullido, una quemadura de sol u otro problema de la piel antes de que aparecieran las manchas blancas?
· ¿Tuvo usted algún tipo de estrés o enfermedad física?
· ¿Tuvo el cabello canoso antes de cumplir los 35 años?
· ¿Es usted sensible al sol?
Su médico le hará un examen físico para eliminar la posibilidad de que existan otros problemas médicos.
Las pruebas clínicas pueden incluir:
· Tomar una pequeña muestra (biopsia) de la piel afectada para examinarla
· Análisis de sangre
· Un examen de los ojos.
Tratamiento
Muchas personas con vitiligo informan el desinterés de sus médicos (Agarwal 1998), que pueden considerar que el vitíligo no es más que un problema cosmético. Hay pocos tratamientos autorizados para la afección, aparte de las cremas de camuflaje cosmético. Sin embargo, con el transcurso de los años, los médicos de muchos países han utilizado una variedad de tratamientos en un intento de detener la propagación de la enfermedad o de repigmentar los parches, con grados de éxito variables. La respuesta incompleta al tratamiento es frecuente, por lo que el bienestar de los pacientes no necesariamente mejora. En muchos casos, se presentan áreas de despigmentación nuevas y reaparece la pérdida de pigmentos en áreas que han recuperado el color con el tratamiento. Por un lado, los médicos pueden experimentar frustración debido a que el tratamiento que pueden ofrecer es generalmente insatisfactorio. Por otro lado, los pacientes se enfadan y molestan ya que sienten que no reciben el apoyo y la comprensión de su médico. Como resultado, muchos médicos no recetan nada y las personas con vitiligo se sienten desanimadas para buscar un tratamiento (Porter 1978).
La siguiente lista de tratamientos actuales no es exhaustiva. Para los países con sistemas de salud pública, como el Reino Unido, la ausencia de productos autorizados para tratar el vitiligo restringe la elección de tratamientos que se puede ofrecer a quienes padecen esta enfermedad. La piel con vitiligo, que carece de melanina, tiende a quemarse cuando se expone a la luz solar. Aunque el ardor no es inevitable, se recomienda cubrir la zona o utilizar un factor de protección solar alto para las áreas afectadas y expuestas.
PUVA
El PUVA (psoraleno y luz ultravioleta A) se desarrolló de un tratamiento egipcio tradicional que utilizaba el hogweed gigante, una planta fotosensibilizante y la luz solar. Este tratamiento se desarrolló originalmente para la psoriasis. Los psoralenos modernos desarrollados en el laboratorio pueden tomarse por vía oral, agregarse al agua del baño o aplicarse a la piel, que luego se expone a la luz ultravioleta A o la luz solar. Se considera efectivo, en particular, en los individuos de piel más oscura (Grimes 1997).
Luz ultravioleta B (UVB)
Se ha informado algún éxito de la monoterapia UVB de banda amplia y de banda estrecha (310 a 315 nm) para el vitiligo. Un ensayo controlado (ECC) realizado por Westerhof demuestra que la UVB de banda estrecha es más efectiva que el PUVA tópico con luz solar y no tiene los efectos adversos concomitantes (Westerhof 1997) Un estudio controlado abierto reciente realizado por Njoo indica que la monoterapia con UVB de banda estrecha es segura y efectiva para los niños (Njoo 2000b).
Corticosteroides tópicos
La teoría de que el vitiligo es una enfermedad autoinmune resultó en el uso de corticosteroides en su tratamiento. En algunos estudios, se ha demostrado que los corticosteroides tópicos detienen la propagación del vitiligo y, al detener el ataque del sistema inmunológico contra las células que contienen pigmento, también pueden promover la repigmentación, en particular, en las personas de piel oscura (Kumari 1984). Los corticosteroides intralesionales (Goldstein 1992), los corticosteroides administrados por vía oral (Kim 1999), y, recientemente, los pulsos intravenosos de esteroides (Seiter 2000), también han sido probados; todos éstos pueden tener efectos secundarios graves. Se ha informado que un tratamiento reciente que combina cremas corticosteroides con luz UVA es más efectivo que los esteroides tópicos solos (Westerhof 1999). Los efectos secundarios del tratamiento tópico incluyen atrofia (adelgazamiento de la piel), telangiectasia (arañas vasculares) y estrías (marcas por estiramiento).
Tacrolimús
Es un modulador inmunitario desarrollado para el tratamiento del eccema; se ha sugerido que tiene cierto valor terapéutico en el tratamiento del vitiligo; es especialmente útil para el tratamiento de los niños o si la enfermedad es de origen reciente y afecta la cara (Lepe 2003). Es una crema que se aplica a la piel; también se considera que tiene un perfil de seguridad diferente que los corticosteroides.
Injertos
Se han probado diversos tipos de injerto con la piel normal de la misma persona. Esta modalidad de tratamiento parece funcionar mejor en el vitiligo estable y en las formas
segmentarias, de manera que la selección cuidadosa de las personas apropiadas es importante para esta técnica (Boersma 1995).
Trasplante de melanocitos
También se puede utilizar el trasplante de melanocitos donde se cultivan células de piel no afectada de la persona y se inyectan en ampollas en las áreas despigmentadas o directamente en la piel excoriada (Olsson 1995). También es posible el trasplante de melanocitos y queratinocitos desarrollados en el mismo medio de cultivo, y se han informado buenos efectos.
Despigmentación
La despigmentación con éter monobencílico de la hidroquinona a veces se recomienda cuando una gran parte del área corporal total está afectada. También es posible usar el rayo láser del rubí Q-switched con 4-metoxifenil tópico para destruir los melanocitos restantes (Njoo 2000c). Esto tiene la ventaja de producir menos efectos secundarios. Sin embargo, el tratamiento de despigmentación requiere una orientación cuidadosa de la persona ya que deja la piel sin protección de la luz solar y la despigmentación no se considera reversible. Las personas de razas de piel oscura pueden traumatizarse por su pérdida completa del color, que puede percibirse como una pérdida de la identidad.
Camuflaje cosmético
Se pueden recetar cremas de camuflaje cosmético, especialmente cuando la cara, el cuello y las manos están afectados. Las cremas, aplicadas adecuadamente, pueden producir resultados excelentes y son resistentes al agua hasta 8 horas. Sin embargo, puede ser difícil hallar el color correcto, las cremas tienden a salirse en las áreas donde hay rozamiento como los puños y cuellos, la mayoría de los hombres son reacios a aplicarlas, no son apropiadas para los niños muy pequeños y tienen que aplicarse diario.
Bronceado falso
Las preparaciones de bronceado falso son apropiadas para algunos tipos de piel más pálida y pueden proporcionar un color cosméticamente aceptable para 3 a 4 días; después de ese tiempo, la capa superior de la piel habitualmente cae. No desaparecen al frotarlas ni se lavan, aunque se desvanecen gradualmente con el tiempo. Son útiles para áreas expuestas grandes como brazos y piernas, pero a veces pueden producir un tinte anaranjado y son más útiles en verano, cuando se broncea la piel normal. No son efectivos en las pieles morenas o negras. Otro inconveniente es que no ofrecen protección contra el sol, por lo que se debe recomendar el uso de un factor de protección solar alto en las zonas afectadas y expuestas.
Micropigmentación
La micropigmentación, una modalidad de tatuaje, se ha utilizado en áreas resistentes al tratamiento, como los labios y las puntas de los dedos. Esta técnica es más adecuada para el vitíligo estable, debido al riesgo de comienzo de otro parche de vitíligo en los sitios dañados (fenómeno de Koebner) (Halder 1989).
Pseudocatalasa
Un nuevo tratamiento experimental basado en el descubrimiento de que las personas con vitiligo tienen niveles altos de peróxido de hidrógeno (H2O2), tanto en la piel afectada como no afectada, y bajos niveles de la enzima catalasa, que desactiva al H2O2.
Este tratamiento de reemplazo emplea un análogo de la catalasa humana normal que contiene calcio y manganeso (pseudocatalasa) en una base de crema hidratante conjuntamente con UVB de banda estrecha para estimular la actividad de los melanocitos (Schallreuter 2000). Estudios de casos en 33 pacientes en Hamburgo revelaron una buena respuesta, pero es necesario realizar ensayos controlados aleatorios para este tratamiento (Schallreuter 1995).
Tratamientos complementarios
Cuando no hay mejoría con las terapias convencionales, muchos pacientes pasan a los tratamientos complementarios (Orecchia 2000). Éstos incluyen un extracto placentario humano (melagenina) de uso tópico, suplementos de vitaminas, que incluyen B12, vitamina C y ácido fólico (Montes 1999), y medicinas a base de hierbas chinas e indias. Es posible que los remedios a base de hierbas no se hayan sometido a pruebas toxicológicas, y a menudo, los componentes de la medicación son desconocidos. Es necesario establecer pruebas fiables de la eficacia y la seguridad de estos tratamientos. Sin embargo, una hierba común, la pimienta negra, ha dado pruebas de un efecto proliferativo en melanocitos de ratones en cultivo (Lin 1999).
Terapia psicológica
Aunque el vitiligo no afecta a la salud general de las personas, los efectos psicosociales pueden ser devastadores. El trabajo reciente de Papadopoulos ha demostrado que las personas con vitiligo pueden beneficiarse de la terapia cognitivo-conductual, en cuanto a cómo sobrellevar la enfermedad día tras día. Este estudio preliminar indica que esta modalidad de terapia podría mejorar el bienestar del paciente y también puede mejorar la enfermedad (Papadopoulos 1999).
No hay comentarios:
Publicar un comentario